La sclérose en plaques.

Pourquoi « Sclérose en plaques »?

« Sclérose« , parce que cette maladie entraîne un durcissement des tissus (dans les régions atteintes) du cerveau et de la moelle épinière.

« En plaques« , parce qu’elle s’attaque au cerveau et à la moelle épinière en plusieurs endroits. Dans le temps on parlait aussi de sclérose en « îles ».

***

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique qui, d’après certains témoignages existait déjà au XIXième siècle. C’est le professeur Jean Cruveilhier qui a rapporté en 1835 les premières preuves de lésions caractéristiques de la sclérose en plaques. Puis en 1868, le docteur Jean Martin Charcot approfondit et donne une description claire et précise des lésions observées.

Jean Martin Charcot.

Jusqu’à aujourd’hui, plusieurs hypothèses sur les origines de cette maladie ont été proposées:

Au XIXième siècle, le neurologue Pierre Marie pensait à une origine infectieuse puis à une origine virale. De nos jours il est reconnu que la sclérose en plaques est une maladie auto-immune. C’est le propre système immunitaire du malade qui attaque les myélines du système nerveux central. Celui -ci est composé du cerveau et de la moelle épinière qui est reliée à tous les organes du corps par les nerfs (à l’exception du nerf optique qui est très proche du cerveau). Au niveau microscopique, le tissu nerveux est composé de cellules appelées neurones. C’est grâce à eux que les informations circulent sous forme d’imulsions électriques que l’on appelle influx nerveux.

Les neurones sont composés d’un corps cellulaire et d’un long prolongement: la fibre nerveuse qui comprend l’axone et la gaine de myéline. Chez une personne atteinte de la sclérose en plaques, les cellules immunitaires suppriment la myéline qui favorise l’influx nerveux. Cette gaine de myéline peut être partiellement touchée ou bien définitivement au bout un certain temps (on parle alors de démyélinisation). Dans ce cas, les informations ne passent plus jusqu’aux nerfs. Chaque attaque contre la gaine de myéline, se traduit par une inflation et porte atteinte aux fibres nerveuses. Une telle agression contre la myéline laisse des lésions ou des cicatrices, même si elle est partiellement refabriquée grâce au renouvellement cellulaire.

Dégradation de la gaine de myéline d’un neurone.

Les cellules immunitaires qui s’attaquent à la gaine de myéline des neurones sont principalement des monocytes, des macrophages ou des lymphocytes, chaque type cellulaire étant spécialisé dans une étape du processus d’élimination de l’agent étranger.

***

Bien que la sclérose en plaques soit décrite depuis le XIXème siècle, son origine reste toujours inconnue, comme beaucoup de maladies démyélinisantes.

De nombreux scientifiques considèrent que la sclérose en plaques est une maladie multifactorielle dans laquelle interviennent à la fois des facteurs propres à l’individu (par exemple des facteurs génétiques) et des facteurs environnementaux (comme le climat, l’alimentation, le mode de vie….). Des virus pourraient également être impliqués dans le déclenchement de la maladie. Ils entraîneraient un dérèglement du système immunitaire qui se tromperait de cible en attaquant la myéline au lieu du virus. Mais à ce jour, aucun virus précis n’a été identifié chez les personnes malades.

Précisons que la sclérose en plaques n’est pas une maladie héréditaire même si dans 5 à 10% des cas, plusieurs membres d’une même famille peuvent être atteints.

La sclérose en plaques touche, 80 000 personnes en France, 450 000 en Europe, 2 000 000 dans le monde et concerne deux fois plus de femmes que d’hommes. Elle est la cause la plus fréquente de handicape non traumatique. Il existe une sclérose en plaques chez les adultes et une autre chez les enfants et adolescents.

La sclérose en plaques chez l’adulte:

Les symptômes de la sclérose en plaques varient beaucoup d’une personne à l’autre. Les signes observés au début de la maladie sont souvent transitoires divers car ils peuvent correspondre à des lésions placées dans n’importe quelle zone du cerveau ou de la moelle épinière. Tout ceci rend le diagnostic difficile.

Il peut s’agir de :

– troubles moteurs qui correspondent à une faiblesse musculaire liée à l’âge.
– signes oculaires entraînant une gêne visuelle (vision double ou baisse de l’acuité visuelle d’un œil).
– troubles sensitifs qui correspondent à une perte de la sensibilité (engourdissements ou fourmillements).
– troubles de l’équilibre,
– troubles urinaires ou sexuels.

Parallèlement à ces troubles, d’autres signes (fatigue extrême et inhabituelle, troubles de la mémoire ou de la concentration, épisodes dépressifs) peuvent apparaître dès le début. En revanche, la récurrence des troubles est très évocatrice du diagnostic. Les nouveaux symptômes peuvent être identiques aux symptômes initiaux ou avoir une expression différente. C’est cette évolution, témoin d’une dissémination dans le temps et dans l’espace des lésions, qui est caractéristique de la maladie. Cependant la plupart des personnes atteintes de la sclérose en plaques ne présentent pas tous les symptômes.

Le diagnostic est souvent long à établir car il nécessite la concordance de plusieurs éléments.

La première étape du diagnostic est l’examen clinique qui permet au neurologue d’exclure toute autre affection pouvant ressembler à une sclérose en plaques par ses symptômes.
Lorsque le diagnostic est suspecté, des examens complémentaires sont alors proposés. Ils sont répartis en trois catégories :
– L’analyse biologique, permet d’analyser le liquide céphalo-rachidien prélevé chez le patient par une ponction lombaire. La détection d’une inflammation dans le liquide céphalo-rachidien qui circule autour du système nerveux central traduit l’état inflammatoire de celui-ci.

– L’étude des potentiels évoqués visuels, est une technique qui permet de mesurer la vitesse de conduction de l’influx nerveux dans le nerf optique.

– Enfin, l’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) est aujourd’hui l’examen complémentaire le plus fréquent . Il permet de mettre en évidence les régions atteintes par la maladie dans le système nerveux central de façon très précoce. Nous pouvons voir des taches blanches sur les images représentant les coupes axiale du cerveau  . Ces taches blanches sont nommées « zones de démyélinisation ».En effet la myéline étant une graisse, lorsqu’elle disparait elle forme  des grosses tâches blanches facilement repérable sur une image IRM en coupe axiale. (Photos ci-dessous et photo accueil).

Cette évolution peut se faire de différentes façons:

-La sclérose en plaques par poussées ou sclérose en plaques rémittente. C’est la plus courante car elle concerne environ 85% des malades. Elle se traduit par une succession de poussées qui durent 1 à 2 semaines entrecoupées de pauses de 1 ou 2 mois pendant lesquels la maladie ne progresse pas. La récupération entre les poussées peut être totale ou partielle. Cette forme de sclérose en plaques peut ensuite évoluer en sclérose en plaques secondaire.

– La sclérose en plaques secondaire qui peut durer 10, 20 ou 30 ans est déclarée lorsque l’état du patient n’est pas stable. Les poussées, elles, sont moins apparentes.

– La sclérose en plaques progressive qui, elle, évolue comme la sclérose en plaques secondaire mais qui commence dés le début de la maladie. Elle ne concerne que 10% des malades et il y a une aggravation progressive des symptômes.

La sclérose en plaques chez l’enfant et l’adolescent:(Un reportage sur ce thème a été diffusé dans LE MAGAZINE DE LA SANTE sur France 5, le mercredi 16 janvier 2008)

Même si la sclérose en plaques de l’enfant est beaucoup plus rare que celle de l’adulte, elle peut être diagnostiquée dès les premières années de la vie(2 à 4% des SEP commencent avant l’âge de 16 ans, 0.5% avant l’âge de 10 ans). Elle a pu être observée chez des enfants de 2 ans mais l’âge moyen de début est de 11-12 ans. Avant l’adolescence, il y a autant de filles que de garçons touchés puis, avec l’apparition d’hormones, les filles développent d’avantage la maladie.

Pour les diagnostics, il est également possible d’établir une IRM comme chez l’adulte.

Résultats d’IRM d’un patient atteint de la sclérose en plaques
(en blanc les zones démyélinisées)

Nous pouvons voir en blanc les zones de démyélinisation, qui varient au cours du temps.

La sclérose en plaques chez l’enfant débute toujours sous une forme rémittente (seulement 5% des enfants évolueront vers une forme secondairement progressive). L’intervalle de temps entre la 1ère et la 2ème poussée (qui permet de poser le diagnostic) est de 15 à 20 mois en moyenne.

La sclérose en plaques chez un enfant peut entraîner un handicap.

Toutefois, le handicap moteur n’est pas la seule conséquence possible de la maladie : une atteinte cognitive, une gêne visuelle, des troubles de l’attention qui rappellent les symptômes de la sclérose en plaques chez l’adulte.

Mais contrairement à l’adulte pour lequel il n’existe pas de traitement pour soigner de la sclérose en plaques, pour les enfants, il est possible de soigner les poussées.

– Le traitement des poussées, se fait par injections intraveineuses de corticoïdes sur une courte période. Lorsque les poussées sont graves et prolongées, ces bolus peuvent être répétés et parfois être associés à d’autres traitements.

-Les traitements immunomodulateurs, qui normalement ne peuvent pas être appliqués sur un enfant de moins de 16 ans mais qui est de plus en plus utilisé en pédiatrie. Il est principalement utilisé dans la phase précoce inflammatoire de la maladie pour réduire la fréquence des poussées et le nombre de lésions visibles en IRM. Actuellement la difficulté est de savoir exactement à quel moment prescrire ce traitement et pour l’instant les chercheurs ne l’ont pas trouvé. Il faut aussi savoir que ces traitements ne sont pas tous rendus publics, certains ne possédant pas encore les autorisations nécessaires.

Publicités

3 Réponses to “La sclérose en plaques.”

  1. Bonjour,
    Votre site est très intéressant et didactique. Merci !
    Par contre certaines parties de texte en noir/fond gris foncé sont illisibles … Quelques phrases incomplètes nuisent aussi à la compréhension. C’est dommage.
    Bravo pour les vidéos du champ magnétique. Amusantes et utiles.
    Cordiales salutations. Denis

  2. Le problème est réglé.

  3. Si tu devais faire un tpe sur la sclérose en plaques, quelle problématique prendrais-tu? Je suis tombée sur ton site par hasard & je dois dire qu’il est plutôt pas mal !
    Merci : )

Laisser un commentaire

Entrez vos coordonnées ci-dessous ou cliquez sur une icône pour vous connecter:

Logo WordPress.com

Vous commentez à l'aide de votre compte WordPress.com. Déconnexion / Changer )

Image Twitter

Vous commentez à l'aide de votre compte Twitter. Déconnexion / Changer )

Photo Facebook

Vous commentez à l'aide de votre compte Facebook. Déconnexion / Changer )

Photo Google+

Vous commentez à l'aide de votre compte Google+. Déconnexion / Changer )

Connexion à %s

 
%d blogueurs aiment cette page :